Hronična Granulomatozna Bolest

Hronična granulomatozna bolest (HGB) ili Chronic Granulomatous Disease (CGD) je genetski određena (nasledna) bolest koju karakteriše nepososbnost fagocitnih ćelija (fagocita) da stvaraju hidrogen peroksid (hydrogen peroxide) i druge oksidante potrebne za uništavanje određenih mikroorganizama.

Kao rezultat ovog nedostatka pacijenti sa HGB (SGD) pokazuju povećanu osetljivost na određene bakterije i gljivice - izazvače infekcija. Ovo stanje organizma često je praćeno povećanim nakupljanjem imunih ćelija u agregate takozvane granulome (po tome je bolest dobila ime) na mestima infekcija ili drugih upala.

Fagociti (od grčke reči phagein - pojesti) su vrsta belih krvnih ćelija, koje imaju sposobnost da okruže i uvuku mikroorganizam u specifičan ćelijski džep, sačinjen od tanke opne/membrane. Ovaj membranski džep (fagozom) ispunjen je enzimima za varenje i drugim antimikrobnim supstancama.

U krvi postoje dve vrste fagocitnih ćelija: Neutrofili i Monociti.

Neutrofili takođe poznati i kao Granulociti ili Polimorfonuklearni leukociti - polymorphonuclear leukocytes [PMNs]), čine 50-70% belih krvnih ćelija koje cirkulišu u krvi i predstavljaju prvu liniju odbrane organizma od bakterija ili gljivica. Nakon što unište mikroorganizam neutrofili u tkivu žive kratko - oko tri dana.

Monociti, drugi tip fagocita, čine 1-5% cirkulišućih belih krvnih ćelija. Za razliku od Neutrofila, Monociti mogu da živi dugo, kada uđe u tkivo, menjajući se polako u ćelije koje se zovu Makrofagi ili dendritske ćelije, koje takođe pomažu organizmu u borbi protiv infekcije.

Kako funkcioniše mehanizam zaštite pomoću Fagocita kod zdrave osobe?

Fagocoti mnogo podsećaju na amebe po tome što lako menjaju oblik što im omogućava da se izmigolje iz krvnog suda u tkivo, klizajući između ćelija.. Mogu da osete prisustvo bakterije ili gljivice u tkivu i da se polako, migoljeći se, približe mestu infekcije. Kada stigne na mesto infekcije, fagocit prilazi mikroorganizmu i napada ga sa namerom da ga proguta i uvuče u svoj mehur (membranski džep, fagozom), koji unutar svoje ćelije formira od ćelijske membrane. To je okidač za ćeliju da ubrizga enzime za varenje i druge antimikrobne supstance u fagozom, na primer hidrogen peroksid i druge toksične (otrovne) oksidanse. Hidrogen peroksid zajedno sa drugim supstancama ubija i razgrađuje mikrobe-izazivače infekcije.

Iako fagociti kod osobe sa HGB mogu normalno da migriraju na mesto infekcije, da uvlače mikrobe i čak ubrizgavaju enzime za varenje i druge antimikrobne supstance u fagozom, njima nedostaje mehanizam za proizvodnju hidrogen peroksida i drugih otrovnih oksidanasa. Rezultat je da Fagociti kod HGB(SGD) pacijenata mogu da odbrane organizam od nekih infekcija, ali ne i od onih za koje je neophodan Hidrogen peroksid. Obzirom da njihov organizam proizvodi normalne količine i tipove antitela, on nije toliko podložan virusima, pa se može reći da ove osobe imaju normalan imunitet za većinu virusa, ali samo za neke bakterije i gljivice. Zbog toga nisu stalno pod infekcijama.

Naprotiv, mogu živeti mescima i godinama bez infekcija, a onda iskusiti nekoliko, životno ugrožavajućih infekcija, izazvanih mikrobima koji u odbrani zahtevaju hidrogen peroksid!

Hronična granulomatozna bolest (SGD) najčešće pogađa samo dečake, pa bi se moglo pogrešno zaključiti da ne može da pogodi i devojčice. Međutim, ima mnogo genetskih oblika HGB(SGD) i neki od njih pogađaju i devojčice. Tačnije, prema statistici razvijenih zemalja, oko 15% svih HGB(SGD) pacijenata su devojčice.

Ukratko: Fagocitne ćelije kod HGB(SGD) pacijenata ne proizvode Hidrogen peroksid, ali zazuvrat zadržavaju mnoge druge vrste antimikrobnih aktivnosti: imaju normalnu produkciju antitela, normalnu funkciju T ćelija, normalni sistem komplementa, tj. veći deo preostalog imunog sistema funkcioniše normalno.

Ceo tekst možete preuzeti klikom na ikonu